Curso clínico da mielite transversa aguda idiopática em uma coorte de pacientes do Rio de Janeiro

Alvarenga, Marina Papais

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Centro de Ciências Biológicas e da Saúde (CCBS)
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Medicina
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MEDI - Dissertações de Mestrado
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dc.contributor.advisor	Thuler, Luiz Claudio Santos
dc.contributor.author	Alvarenga, Marina Papais
dc.date.accessioned	2018-08-17T16:36:46Z
dc.date.available	2018-08-17T16:36:46Z
dc.date.issued	2009-04
dc.identifier.citation	ALVARENGA, Marina Papais. Curso clínico da mielite transversa aguda idiopática em uma coorte de pacientes do Rio de Janeiro. 2009. 82 f. Dissertação (Mestrado) - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Centro de Ciências Biológicas e da Saúde, Mestrado em Neurologia, 2009.	pt_BR
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/unirio/12247
dc.description.sponsorship	n/a	pt_BR
dc.language.iso	Portuguese	pt_BR
dc.rights	openAccess	pt_BR
dc.title	Curso clínico da mielite transversa aguda idiopática em uma coorte de pacientes do Rio de Janeiro	pt_BR
dc.title.alternative	Clinical course of idiopathic acute transverse myelitis in a cohort of patients from Rio de Janeiro	pt_BR
dc.type	masterThesis	pt_BR
dc.contributor.advisor-co	Alvarenga, Regina Maria Papais
dc.contributor.referee	Thuler, Luiz Claudio Santos
dc.contributor.referee	Oliveira, Carlos Alberto Basílio de
dc.contributor.referee	Pimentel, Maria Lucia Vellutini
dc.degree.department	CCBS	pt_BR
dc.degree.grantor	Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO	pt_BR
dc.degree.level	Mestrado Acadêmico	pt_BR
dc.degree.local	Rio de Janeiro, RJ	pt_BR
dc.degree.program	Programa de Pós-Graduação em Neurologia	pt_BR
dc.subject.cnpq	CIÊNCIAS DA SAÚDE	pt_BR
dc.subject.cnpq	MEDICINA	pt_BR
dc.subject.cnpq	NEUROLOGIA	pt_BR
dc.subject.en	Acute transverse myelitis	pt_BR
dc.subject.en	Magnetic ressonance image	pt_BR
dc.subject.en	Neuromyelitis optica	pt_BR
dc.subject.en	Multiple sclerosis	pt_BR
dc.subject.en	NMO-IgG	pt_BR
dc.description.abstracten	Introduction: Idiopathic acute transverse myelitis (IATM) is a neurological syndrome that results from inflammation of the spinal cord and is characterized by different degrees of motor, sensorial and/or autonomic dysfunction. Remission is variable. The cause of the disease is unknown and its course may be either monophasic or recurrent. To enable diagnosis to be reached, all compressive and non-compressive causes of the spinal lesion must be excluded. In the past ten years, IATM has been studied within the spectrum of neuromyelitis optica (NMO). The new diagnostic criteria for IATM (2005) define two forms of clinical presentation, partial and complete IATM. The partial forms are related to multiple sclerosis (MS), while the complete forms fall within the spectrum of NMO. Objectives: To describe the demographic, clinical and laboratory features of patients with IATM in Rio de Janeiro, Brazil. Methods: This retrospective study was carried out in consecutive cases of ATM identified from the charts of patients receiving care at Hospital da Lagoa, a reference center for treatment of MS, between 2000 and 2008, who had been followed up longitudinally for at least six months. Patients with a monophasic or recurrent clinical course of ATM were selected and their demographic, clinical and laboratory data were analyzed, with particular attention paid to magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and spine, cerebrospinal fluid (CSF) analysis, visual evoked potential (VEP) and screening for IgG-NMO antibodies. Dysfunctions and incapacity were staged using the Kurtzke Expanded Disability Status Scale (EDSS) and Functional Systems (FS). Statistical analysis was performed using the SPSS statistical software program, version 14, and data were summarized as means, medians and proportions. Results: Of the 41 cases of IATM, the majority were female (68%) and white (66%). Median age at the first spinal event was 36.95 ± 11.8 years (range 12-64 years). Over a median observation time of 36 months (range 7-180 months), 39% of patients remained monophasic, while recurrences occurred in 61% of cases. The number of ATM ranged from one to seven. With respect to the first ATM partial dysfunction characterized by motor and sensorial disturbance occurred in the majority of cases (63.4%), specially in the lower limbs and on one side of the body. Recovery was significant. Spine MRI in the first event identified an extensive lesion in 61% of patients. Monophasic forms were characterized by more severe motor and autonomic dysfunction in the acute phase of initial myelitis and more severe sequelae; however, in the long-term, monophasic and recurrent patients presented mild dysfunction and incapacity. Serial spine MRI comproved spinal cord inflammation in 92%; the principal finding was an extensive T2 lesion (61%). Brain MRI was normal or not suggestive of MS in 94,4% of the cases. CSF showed pleocytosis in 41,17%, IgG Index increased in 24% and oligoclonal bands in 38% of 34 patients tested. Abnormal VEP occurred in 11,5% of 26 patients. Positivity for IgG-NMO was found in 23.5% of the 17 cases tested.Conclusions: In patients of Rio de Janeiro, Brazil, IATM affects mainly white women in their thirties and progresses as the recurrent form of the disease. Partial myelitis occurred at onset in the majority of the cases causing motor e sensorial dysfunction in the lower limbs or on one side of the body, with no autonomic abnormalities. Monophasic forms consist of complete myelitis with severe motor e sensorial dysfunction associated with autonomic abnormalities and significant remission. On the other hand, recurrent forms involve partial spinal syndromes, mild to moderate motor and sensorial dysfunctions; however, over the course of the disease, events constituting complete myelitis develop in almost half the cases. Long-term morbidity in both groups indicates good prognosis; only a quarter of the patients had severe disability. Serial MRI of the spinal cord was the most useful method for confirming inflammation of the spine showing extensive longitudinal lesions larger than three vertebral segments in two-thirds of cases. CSF contributed in a lesser degree in confirming the presence of inflammation. Brain MRI lesions suggestive of MS and abnormal VEP were rarely identified. A quarter of all cases tested were positive for the IgG-NMO suggesting limited forms of NMO.	pt_BR
dc.degree.country	Brasil	pt_BR
dc.description.sponsordocumentnumber	n/a	pt_BR
dc.description.abstractpt	Introdução: Mielite transversa aguda idiopática (MTAI) é uma síndrome neurológica resultante do acometimento inflamatório da medula espinhal caracterizada por diferentes graus de disfunção motora, sensitiva e/ou autonômica, com remissão variável, de causa desconhecida e curso monofásico ou recorrente. O diagnóstico exige a exclusão de causas compressivas e não compressivas de lesão medular. As MTAI vêm sendo estudadas na última década no espectro da neuromielite óptica (NMO). Os novos critérios de diagnóstico de MTAI (2005) definem duas formas de apresentação clínica, parcial e completa. As formas parciais relacionam-se a esclerose múltipla (EM) e as completas ao espectro da NMO. OBJETIVOS: Descrever as características demográficas, clínicas e laboratoriais de pacientes com MTAI do Rio de Janeiro. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo foi realizado a partir de casos consecutivos de mielites agudas identificados no arquivo médico do ambulatório de doença desmielinizante do Hospital da Lagoa, atendidos 2000 e 2008 e acompanhados longitudinalmente por pelo menos seis meses. Foram selecionados pacientes com MTAI de curso clinico monofásico ou recorrente e analisados dados demográficos, clínicos e laboratoriais, em especial, de ressonância magnética (RM) de crânio e coluna, estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR), potencial evocado visual (PEV) e estudo do anticorpo IgG-NMO. As disfunções e incapacidade foram estadiadas pela escala de FS/EDSS de Kurtzke. Análise estatística foi realizada utilizando programa SPSS versão 1.4 e os dados foram sumarizados em médias, medianas e proporções. RESULTADOS: Dos 41 casos de MTA idiopática, a maioria era de mulheres (68%) e brancos (66%) e com idade mediana de 36,95±11,8 anos (12 a 64 anos) no primeiro evento medular. Ao longo de um tempo mediano de observação de 36 meses (mínimo de setes e máximo de 180) 39% permaneceram monofásicos e 61% evoluíram com recorrências. O número de mielites variou de um a sete. Analisando a primeira MTA ocorreu acometimento parcial sensitivo motor na maioria (63,4%), afetando principalmente os membros inferiores e um dimídio corporal com importante recuperação. A RM de coluna vertebral realizada neste primeiro evento foi normal em 12% e lesão extensa identificada em 61%. Formas monofásicas caracterizaram-se por disfunção motora e esfincteriana mais graves na fase aguda da mielite inicial e mais graves seqüelas, porém a longo prazo formas monofásicas e recorrentes evoluíram com disfunções e incapacidade leves. A RM de coluna seriada foi o método mais útil para confirmação de inflamação medular (92%). O principal achado foi de extensa lesão em T2 (61%). A RM de crânio foi normal ou não sugestiva de EM em 94,4% dos casos. Análise do LCR demonstrou pleocitose em 41,17%, aumento do Índice de IgG em 24% e presença de bandas oligoclonais em 38% dos 34 casos analisados. O PEV esteve alterado em 11,5% dos 26 pacientes que realizaram o exame. Foi encontrada positividade do IgG-NMO em 23,5% dos 17 casos testados. CONCLUSÕES: MTAI em pacientes do Rio de Janeiro afetam preferencialmente mulheres brancas, na quarta década de vida e evoluem de forma recorrente; a forma mais freqüente de apresentação é a mielite parcial ocasionando disfunção motora e sensitiva em membros inferiores ou em um dimídio corporal; formas monofásicas apresentam-se com mielites completas e disfunções motoras e sensitivas graves associadas a alterações esfincterianas, com remissão importante enquanto que as formas recorrentes apresentam-se com síndromes medulares parciais e disfunções motoras e sensitivas leves a moderadas e sem alterações esfincterianas, porém, ao longo da doença ocorrem eventos de mielites completas em quase a metade dos casos; a morbidade a longo prazo em ambos os grupos indica bom prognóstico, persistindo incapacidade grave interferindo na deambulação em um quarto dos pacientes; RM de coluna vertebral seriada foi o método mais útil para a confirmação da inflamação medular na quase totalidade dos casos, demonstrando lesões extensas longitudinais maiores do que três segmentos vertebrais em dois terços; o estudo do LCR, realizado na metade dos casos na fase aguda da mielite foi normal na maioria dos pacientes contribuindo em menor escala para a confirmação da inflamação; RM de crânio sugestiva de EM e PEV alterado foram raramente identificados; a positividade do anticorpo IgG-NMO ocorreu em cerca de um quarto dos casos testados, sugerindo formas limitadas de NMO.	pt_BR
dc.subject.pt	Mielite transversa aguda	pt_BR
dc.subject.pt	Ressonância magnética	pt_BR
dc.subject.pt	Neuromielite óptica	pt_BR
dc.subject.pt	IgG-NMO	pt_BR
dc.subject.pt	Esclerose múltipla	pt_BR