Tumores neuroepiteliais disembrioplásticos: revisão das características clínicas, demográficas, de neuroimagem e dos critérios de diagnóstico atuais

Mussi, Martha Guimarães Dias

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Centro de Ciências Biológicas e da Saúde (CCBS)
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Medicina
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MEDI - Dissertações de Mestrado
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dc.contributor.advisor	Leon, Soniza Vieira Alves
dc.contributor.author	Mussi, Martha Guimarães Dias
dc.date.accessioned	2018-08-31T19:51:31Z
dc.date.available	2018-08-31T19:51:31Z
dc.date.issued	2007-07-02
dc.identifier.citation	MUSSI, Martha Dias Guimarães. Tumores neuroepiteliais disembrioplásticos: revisão das características clínicas, demográficas, de neuroimagem e dos critérios de diagnóstico atuais. 2007. 58 f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2007.	pt_BR
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/unirio/12421
dc.description.sponsorship	n/a	pt_BR
dc.language.iso	Portuguese	pt_BR
dc.rights	openAccess	pt_BR
dc.title	Tumores neuroepiteliais disembrioplásticos: revisão das características clínicas, demográficas, de neuroimagem e dos critérios de diagnóstico atuais	pt_BR
dc.title.alternative	Disembroplastic neuroepithelial tumors: review of clinical, demographic, neuroimaging and current diagnostic criteria	pt_BR
dc.type	masterThesis	pt_BR
dc.contributor.advisor-co	Thuler, Luiz Claudio Santos
dc.contributor.referee	Leon, Soniza Vieira Alves
dc.contributor.referee	Sá, Carlos Alberto Morais de
dc.contributor.referee	Andraus, Maria Emilia Cosenza
dc.degree.department	CCBS	pt_BR
dc.degree.grantor	Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO	pt_BR
dc.degree.level	Mestrado Acadêmico	pt_BR
dc.degree.local	Rio de Janeiro, RJ	pt_BR
dc.degree.program	Programa de Pós-Graduação em Neurologia	pt_BR
dc.subject.cnpq	CIÊNCIAS DA SAÚDE	pt_BR
dc.subject.cnpq	MEDICINA	pt_BR
dc.subject.cnpq	NEUROLOGIA	pt_BR
dc.subject.en	Dysembryoplastic neuroepythelial tumor	pt_BR
dc.subject.en	Epilepsy	pt_BR
dc.description.abstracten	INTRODUCTION: Dysembryoplastic neuroepythelial tumor (DNT) is a supratentorial benign tumor, affecting young adults and children with epilepsy drug-resistant. The specific glioneural element is the histological hallmark of classic DNT. DNT are stable lesions, with can not be differentiated from gliomas only based on the histopathological features. The histopathology features divide DNT into forms: simple form, complex and nonspecific. OBJECTIVE: To research the clinicals, histopathologicals, neuroimaging features and diagnosis criterions of DNT patients in the literature. METHOD: Systematic review from the literature since the first paper in 1988, considering the features of the population studied, the epileptogenic state, the topography, the anatomopathological and neuroimage features and the surgical result in crises control. The key-words used where: dysembryoplastic neuroepithelial tumor; DNT; Daumas-Duport C. The search was done using Medline system and Lylacs since 1988 until December of 2005. RESULTS: Were avaliated 218 papers. Were selected 115 papers that describe the patient features with DNT and the association with the objectives to be studied. Were considered 952 patients with the diagnoses of DNT, from 115 papers. There were 446 (57.0%) males and 336 (43.0%) females. The minimum age, range from 0.7 to 75 years, with median of 14.2 years and the maximum age, range from 2.0 to 75 years, with median of 29.6 years. The minimum age of epilepsy beginning had median of 98.5 months (minimum of 1.0, maximum of 610.0 months). The maximum age of epilepsy beginning had median of 246.6 months (minimum of 1.0, maximum of 726.0 months). As a clinical feature of DNT, epilepsy was observed in 96.4%. In all the cases, epilepsy was drug-resistant. The image research showed no peritumoral edema in 97.2% and no mass effect in 90.4%. The most frequent pathologic finding was the heterogeneous cytological composition, with oligodendrocyte-like cells in 65.5%, and the nonspecific form described in only 12.6%. CONCLUSION: The DNT is a tumor that happens in similar ratio between men and women, mainly in young adults, until the third decade of life, being associated the epileptic crises as main manifestation of opening of symptoms. The DNT if located mainly in the supratentorial structures in special in the temporal lobe. Peritumoral edema or mass effect is absent, and calcifications and cranial deformity of skull are little frequent. The most frequent histopathology feature of the DNT is the heterogeneous cytological composition and the presence of oligodendrocyte-like cells.	pt_BR
dc.degree.country	Brasil	pt_BR
dc.description.sponsordocumentnumber	n/a	pt_BR
dc.description.abstractpt	INTRODUÇÃO: O tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNT) é um tumor de comportamento benigno, mais freqüente na região supratentorial e associado à epilepsia fármaco-resistente em adultos jovens e crianças. O elemento glioneural específico é a característica histopatológica típica do DNT clássico. Os DNT são lesões estáveis, que não podem ser diferenciadas dos gliomas pelas características histopatológicas isoladas. A característica histopatológica divide os DNT em formas simples, complexa e inespecífica OBJETIVO: Reunir as descrições das características clínicas, demográficas, histopatológicas, de neuroimagem e critérios de diagnóstico dos pacientes com DNT relatados na literatura. MÉTODO: Revisão sistemática da literatura, desde a primeira descrição em 1988, considerando as características das populações analisadas, dos sintomas iniciais de abertura do diagnóstico, do comportamento epileptogênico, da topografia e das características anátomo-patológicas, de neuroimagem e da resposta cirúrgica no controle das crises. As palavras chave usadas foram: dysembryoplastic neuroepithelial tumor; DNT; Daumas-Duport C. A busca foi feita nos sistemas Medline e Lylacs desde 1988 até dezembro de 2005. RESULTADOS: Foram encontrados 218 artigos. Desses, foram selecionados 115 artigos por incluírem as características dos pacientes com DNT e sua associação com os objetivos a serem investigados. Foram considerados 952 pacientes com diagnóstico de DNT, provenientes dos 115 artigos. O número de pacientes do sexo masculino foi de 446 (57.0%) e feminino 336 (43.0%). A idade mínima variou de 0.7 a 75 anos com média de 14.2 anos e a idade máxima variou de 2.0 a 75 anos com média de 29.6 anos. A média da idade mínima de início da epilepsia foi de 98.5 meses (mínimo de 1.0, máximo de 610.0 meses). A média da idade máxima de início da epilepsia foi de 246.6 meses (mínimo de 1.0, máximo de 726.0 meses). Como característica clínica dos DNT foi observada a presença de epilepsia em 96.4%. Em todos os casos a epilepsia preenchia critérios de fármaco-resistência. A investigação por imagem mostrou ausência de edema peritumoral em 97.2% e ausência de efeito massa em 90.4%. O achado histopatológico mais freqüente foi a heterogeneidade celular com presença de células oligodendrócito-like em 65.5%, estando a forma inespecífica descrita apenas em 12.6%. CONCLUSÃO: O DNT é um tumor que incide em proporção semelhante entre homens e mulheres, principalmente em adultos jovens, até a terceira década de vida, estando associado a crises epilépticas como principal manifestação de abertura de sintomas. O DNT se localiza principalmente nas estruturas supra tentoriais em especial no lobo temporal. O edema peritumoral ou efeito de massa estão ausentes, e as calcificações e deformidade de calota craniana são pouco freqüentes. A característica histopatológica mais freqüente do DNT é a heterogeneidade celular e a presença de células oligodendrócito-like.	pt_BR
dc.subject.pt	Tumor neuroepitelial disembrioplástico	pt_BR
dc.subject.pt	Epilepsia	pt_BR