Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro

Vasconcelos, Roberto Andre Torres de

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Centro de Ciências Biológicas e da Saúde (CCBS)
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MEDI - Dissertações de Mestrado
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dc.contributor.advisor	Sousa, Marcus André Acioly de
dc.contributor.author	Vasconcelos, Roberto Andre Torres de
dc.date.accessioned	2018-09-06T15:48:08Z
dc.date.available	2018-09-06T15:48:08Z
dc.date.issued	2013-01-30
dc.identifier.citation	VASCONCELOS, Roberto Andre Torres de. Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro. 2013. 83 f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2013.	pt_BR
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/unirio/12431
dc.description.sponsorship	n/a	pt_BR
dc.language.iso	Portuguese	pt_BR
dc.rights	openAccess	pt_BR
dc.title	Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro	pt_BR
dc.title.alternative	Clinical study of patients with malignant nerve sheath peripheral neuropathy with or without type 1 neurofibromatosis treated in a oncology of Rio de Janeiro	pt_BR
dc.type	masterThesis	pt_BR
dc.contributor.advisor-co	Santos, Carlos Eduardo Rodrigues
dc.contributor.referee	Sousa, Marcus André Acioly de
dc.contributor.referee	Alvarenga, Regina Maria Papais
dc.contributor.referee	Cunha, Karin Soares Gonçalves
dc.degree.department	CCBS	pt_BR
dc.degree.grantor	Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO	pt_BR
dc.degree.level	Mestrado Acadêmico	pt_BR
dc.degree.local	Rio de Janeiro, RJ	pt_BR
dc.degree.program	Programa de Pós-Graduação em Neurologia	pt_BR
dc.subject.cnpq	CIÊNCIAS DA SAÚDE	pt_BR
dc.subject.cnpq	MEDICINA	pt_BR
dc.subject.cnpq	NEUROLOGIA	pt_BR
dc.subject.en	Malignant peripheral nerve sheath tumors	pt_BR
dc.subject.en	Neurofibromatosis type 1	pt_BR
dc.subject.en	Soft tissue sarcoma	pt_BR
dc.subject.en	Cancer	pt_BR
dc.description.abstracten	Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a rare soft tissue sarcoma, which is associated with neurofibromatosis type 1 (NF1) in up to 50% of patients. There is a general observation based on clinical practice that MPNST has an aggressive behavior and precocious metastasis in patients affected by NF1. This is a very controversial issue which is not corroborated by recent literature, however. In this study, we sought to investigate the clinical and epidemiological features of MPNST patients at the National Institute of Cancer during 20 years (from January 1990 to December 2010). Ninety-two patients were included in our evaluation, of whom 41 were associated to NF1 (44.6%). Patients in the NF1 group were significantly younger (36.2 vs. 49 years, p=0.001) and had larger tumors (p=0.003) at diagnosis in comparison to the sporadic group. Color of skin, gender, initial symptoms, time of diagnosis, and stage of disease were similarly distributed among groups. The overall survival was significantly and negatively affected in patients harboring tumors greater than 10cm (p=0.0056), and those with NF1 (p=0.0001), and positively affected by curative treatment (p=0.0001). NF1-associated MPNST and curative treatment were still significant after multivariate analysis (p=0.0084 and p=0.00001, respectively). The overall survival at 2 and 5 years was 21 and 18% in the NF1 group, and 76 and 40% in the sporadic type, respectively. In conclusion, patients with NF1-associated MPNST are younger and have larger tumors than those with the sporadic type at diagnosis. In our population, NF1 patients were associated to a worse outcome.	pt_BR
dc.degree.country	Brasil	pt_BR
dc.description.sponsordocumentnumber	n/a	pt_BR
dc.description.abstractpt	O tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP) é uma neoplasia maligna de origem mesenquimal que ocorre no nervo periférico ou demonstra aspectos de diferenciação de linhagem neural com características agressivas e evolução precoce para metástases. Em até metade dos casos, o TMBNP surge em pessoas com neurofibromatose tipo 1 (NF1). Alguns estudos sugerem uma evolução mais agressiva da neoplasia quando da associação com NF1, fato esse que ainda é motivo de controvérsia na literatura atual. . Com o objetivo de descrever os aspectos clínicos dos pacientes com TMBNP com ou sem NF1, foram analisados de forma consecutiva os pacientes matriculados no Instituto Nacional do Câncer (INCA) com diagnóstico de TMBNP no período de janeiro de 1990 a dezembro de 2010. As diferenças entre os grupos foram avaliadas pelos testes t de Student, de Mann-Whitney e de Pearson. A sobrevida global e livre de doença foi calculada pelo método de Kaplan-Meier e a diferença entre as variáveis avaliadas pelo teste log Rank. Uma análise multivariada da sobrevida global foi realizada pelo modelo de regressão de Cox. Dos 92 pacientes do estudo, 41 (44,6%) tinham NF1 e 51 (55,4%) foram esporádicos. Os grupos demonstraram diferenças quanto à idade média, 36,2 anos no grupo NF1 e 49 anos (p = 0,001) no grupo sem NF1; e ao tamanho dos tumores, em que houve um predomínio dos tumores maiores que 10cm no grupo com NF1 (p =0,003).Não houve diferença significativa entre os grupos no que se refere à distribuição por cor ou raça, ao gênero, ao primeiro sintoma apresentado, ao tempo de evolução da doença até o diagnóstico e ao estadiamento. Na análise univariada, afetaram adversamente a sobrevida global: o tamanho tumoral maior que 10 cm (p = 0,0056), a presença da NF1 (p = 0,0001) e a realização do tratamento paliativo (p = 0,0001). Nenhuma das variáveis foi significativa no cálculo da sobrevida livre de doença. Na análise multivariada, mostraram significância estatística a presença de NF1 (p =0,0084) e o tratamento curativo (p = 0,00001). A sobrevida em 2 e 5 anos no grupo dos TMBNP com NF1 foi de 21% e 18% e no grupo sem NF1 foi 76% e 40%. Pacientes com TMBNP e NF1 apresentam tumores maiores, disseminados no momento do diagnóstico e têm um pior prognóstico em relação aos pacientes sem NF1 na população estudada	pt_BR
dc.subject.pt	Tumor maligno da bainha do nervo periférico	pt_BR
dc.subject.pt	Neurofibromatose tipo 1	pt_BR
dc.subject.pt	Sarcoma de partes moles	pt_BR
dc.subject.pt	Câncer	pt_BR