Epilepsia mioclônica induzida por praxis: diagnóstico eletro-clínico em uma coorte de pacientes com epilepsia mioclônica juvenil

Rêgo, Cláudia Cecília da Silva

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Centro de Ciências Biológicas e da Saúde (CCBS)
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Medicina
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MEDI - Dissertações de Mestrado
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dc.contributor.advisor	Leon, Soniza Vieira Alves
dc.contributor.author	Rêgo, Cláudia Cecília da Silva
dc.date.accessioned	2018-09-11T15:50:03Z
dc.date.available	2018-09-11T15:50:03Z
dc.date.issued	2011-09-26
dc.identifier.citation	RÊGO, Cláudia Cecília da Silva. Epilepsia mioclônica induzida por praxis: diagnóstico eletro-clínico em uma coorte de pacientes com epilepsia mioclônica juvenil. 2011. 82f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2011.	pt_BR
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/unirio/12445
dc.description.sponsorship	n/a	pt_BR
dc.language.iso	Portuguese	pt_BR
dc.rights	openAccess	pt_BR
dc.title	Epilepsia mioclônica induzida por praxis: diagnóstico eletro-clínico em uma coorte de pacientes com epilepsia mioclônica juvenil	pt_BR
dc.title.alternative	Myoclonic epilepsy induced by praxis: an electro-clinical diagnosis in a cohort of patients with juvenile myoclonic epilepsy	pt_BR
dc.type	masterThesis	pt_BR
dc.contributor.referee	Leon, Soniza Vieira Alves
dc.contributor.referee	Andraus, Maria Emilia Cosenza
dc.contributor.referee	Meira, Isabella D’Andrea
dc.contributor.referee	Souza, Jorge Paes Barreto Marcondes de
dc.degree.department	CCBS	pt_BR
dc.degree.grantor	Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO	pt_BR
dc.degree.level	Mestrado Acadêmico	pt_BR
dc.degree.local	Rio de Janeiro, RJ	pt_BR
dc.degree.program	Programa de Pós-Graduação em Neurologia	pt_BR
dc.subject.cnpq	CIÊNCIAS DA SAÚDE	pt_BR
dc.subject.cnpq	MEDICINA	pt_BR
dc.subject.cnpq	NEUROLOGIA	pt_BR
dc.subject.en	Juvenile Myoclonic Epilepsy	pt_BR
dc.subject.en	Reflex epilepsy	pt_BR
dc.subject.en	EEG activation	pt_BR
dc.subject.en	Neuropsychologic activation	pt_BR
dc.description.abstracten	Introduction: Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is the most common idiopathic generalized epilepsy (IGE) in adults. The crises in JME can be triggered by simple cortical stimulation as intermittent photic stimulus (IPS), or complex as those that includes higher cortical functions. Among these we can highlight the language tasks, and other activities as calculate, write, play cards and spatial construction, so that involves decision-making and complex manipulation with the hands defined as praxis. Objectives: To study the electroclinical characteristics of JME in a cohort of patients enrolled in a program of intractable epilepsy; to identify activations associated with breakthrough seizures; to correlate demographic and clinical variables with the characteristics of the activation results in routine and neuropsychological battery (NPA). Methodology: A cohort study that included 22 patients with epilepsy with myoclonic seizures (ILAE), referred to the Epilepsy Program Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF\UFRJ), until the time of the survey, which present criteria of difficult medical control. We administered a questionnaire on self-perceived precipitating or inhibitory factors to seizures in JME and accomplished by record of vídeo-electroencephalogram (V-EEG) with activations such as hyperventilation (HV), IPS and NPA. Results: 86.36% of the patients perceived some factor precipitating seizures and 13.64% did not. 81.82% of patients find that stress and sleep deprivation are the factors that precipitate their seizures, followed by 36.36% that attributed concentration, activity with hands 31.82%, consumption of alcohol 27.27%, exposure the flashing lights, calculating and menstrual cycle each 22.73%, 13.64% reading, playing musical instrument in 9.09% and 4.55% listen to the music. While monitoring for V-EEG all 22 patients had paroxysms, 86.36% in HV, 81.82% at IPS, 59.09% in the spatial construction (SC), 54.55% during silent and aloud reading in English, 50% talking about their crisis and doing arithmetic problem writing, 40.91% writing about their crisis, 36.36% during silent and aloud reading in Portuguese, 27.27% during mental arithmetic problem. 36.4% of these patients had myoclonus and praxis-induced seizures, and there was no gender difference. The paroxysm most commonly found (45.5%) was the spike and slow-wave, the minimum frequency was at 4 HZ (59. 1%) and the maximum at 6 Hz (54.5%). When compared the self-perception of patients for myoclonic seizures and its real expression during the V-EEG test stress (81.82%), flashing lights (22.73%) and reading (13.64%) were confirmed as significant. Conclusions: Stress and sleep deprivation were the most common factors in the "self-perception" of patients as triggers of myoclonic seizures. The perception of patients for stress was significantly associated with clinical seizures and epileptic discharges. The activations that provoked more discharges during V-EEG were HV and IPS, followed by SC. The IPS was 2.3 times more common in females than in males. There was no correlation between gender on the results found in other activations. The paroxysm most commonly found in JME associated with NPA was spike and wave 4 to 6 Hz.	pt_BR
dc.degree.country	Brasil	pt_BR
dc.description.sponsordocumentnumber	n/a	pt_BR
dc.description.abstractpt	Introdução: A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é a mais comum das epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI) no adulto. As crises na EMJ podem ser desencadeadas por estímulos corticais simples como a foto-estimulação intermitente (FEI), ou complexos como os que incluem funções corticais superiores. Entre estes, podemos destacar as tarefas de linguagem, além de outras atividades como calcular, escrever, jogar baralho e construção espacial, atividades que envolvem tomada de decisão e manipulação complexa com as mãos, definida como praxia. Objetivos: Estudar as características eletroclínicas das EMJ em uma coorte de pacientes acompanhados em programa de epilepsias de difícil controle; identificar ativações associadas à precipitação de crises; correlacionar variáveis demográficas e clínicas com as características dos resultados encontrados nas ativações de rotina e neuropsicológica (ANP). Metodologia: Estudo de coorte que incluiu 22 pacientes com epilepsia com crises mioclônicas (ILAE), referidos ao Programa de Epilepsias do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF\UFRJ), até o momento da pesquisa, por apresentarem critérios de difícil controle medicamentoso. Foi aplicado questionário sobre a auto-percepção de fatores precipitantes ou inibitórios de crises na EMJ e realizado registro de vídeo-eletroencefalograma (V-EEG) com ativações como: hiperventilação pulmonar (HV), FEI e ANP. Resultados: 86.36% dos pacientes perceberam algum fator precipitante de suas crises e 13.64% não. 81.82% dos pacientes acham que o estresse e a privação do sono são os fatores que mais precipitam suas crises, seguidos por concentração 36.36%, atividade com as mãos 31.82%, consumo de bebida alcoólica 27.27%, exposição a luzes piscando, cálculo e ciclo menstrual 22.73% cada um, leitura 13.64%, tocar instrumento musical 9.09% e ouvir música 4.55%. Durante a monitorização por V-EEG todos os 22 pacientes apresentaram paroxismos, 86.36% na HV, 81.82% na FEI, 59.09% na construção espacial (CE), 54.55% na leitura silenciosa e em voz alta em inglês, 50% falando sobre a crise e fazendo problema aritmético escrito, 40.91% escrevendo sobre a crise, 36.36% na leitura silenciosa e em voz alta em português, 27.27% durante problema aritmético mental. 36.4% desses pacientes apresentaram mioclonias e crises induzidas pela praxia, e não houve diferença de gênero. O paroxismo mais encontrado (45.5 %) foi o de ponta- onda lenta e a frequência mínina (59.1%) a 4 HZ e a máxima (54.5%) a 6 HZ. Quando comparado a auto-percepção dos pacientes para precipitação de crises mioclônicas e sua real expressão durante o exame de V-EEG o estresse (81.82%), luzes piscando (22.73%) e leitura (13.64%) foram confirmados como significativamente associados. Conclusões: O estresse e a privação do sono foram os fatores mais frequentes na “auto-percepção” dos pacientes como desencadeadores de crises mioclônicas. A percepção dos pacientes para o estresse foi significativamente associada a descargas epilépticas e crises clínicas. As ativações que mais provocaram descargas durante o V-EEG foram a HV e FEI, seguida da CE. A FEI foi 2.3 vezes mais comum no sexo feminino do que no masculino. Não houve correlação entre gênero e os resultados encontrados nas demais ativações. O paroxismo mais encontrado na EMJ associado a ANP foi a ponta-onda de 4 a 6 HZ.	pt_BR
dc.subject.pt	Epilepsia Mioclônica Juvenil	pt_BR
dc.subject.pt	Epilepsia reflexa	pt_BR
dc.subject.pt	Ativação eletroencefalográfica	pt_BR
dc.subject.pt	Ativação neuropsicológica	pt_BR